Феохромоцитома - причины, симптомы, признаки, диагностика, лечение

Феохромоцитома надпочечника по МКБ определяется как доброкачественная опухоль эндокринных желез, кодируется в рубрике D35.0. Последняя классификация Всемирной организации здравоохранения (2017 года) отнесла феохромоцитому к злокачественным из-за ее высокой гормональной активности. Гормоны, образуемые опухолью, изменяют функционирование всего организма.

Синонимы – образование мозгового слоя надпочечников, хромаффинома.

Особенности феохромоцитомы

Признаки феохромоцитомы развиваются при формировании опухоли, состоящей из хромаффинных (нейроэндокринных) клеток, получивших свое название из-за хорошей окрашиваемости хромом. Эти клетки составляют нейроэндокринную ткань (периферическую). Клетки родственны симпатической части нервной системы, входят в состав системы быстрого реагирования (симпатоадреналовой). В них вырабатываются такие вещества:

адреналин;
норадреналин;
дофамин;
регуляторные белки (пептиды).

В норме эти гормоны необходимы для таких процессов:

организация циркадного ритма (сон-бодрствование в соответствии со временем суток);
рост и развитие организма;
синхронизация обменных (метаболических) процессов с суточным ритмом и индивидуальными потребностями;
подстройка физиологических процессов к изменяющейся внешней среде.

Хромаффинные клетки располагаются в таких органах:

мозговой слой надпочечников – 90%;
аортальный поясничный параганглий (нервное сплетение) – 8%;
грудная и брюшная полость – 2%;
область головы и шеи – менее 0,1%.

Описаны казуистические случаи расположения доброкачественной феохромоцитомы в сердечной мышце и перикарде (сердечной сумке). Образование может возникнуть везде, где есть нервная ткань.

Среди детей чаще болеют мальчики, у взрослых заболевание встречается с одинаковой частотой. Возможны злокачественные метастазы в такие органы:

лимфатические узлы (регионарные);
печень;
легкие;
кости;
мышцы.

Заболевание относится к редким: средняя частота не превышает 9,5 случаев на миллион. Более чем в половине случаев образование обнаруживают случайно на УЗИ или КТ брюшной полости по другому поводу.

Причины феохромоцитомы

Известна только одна достоверная причина – наследственная. Передается заболевание по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что один родитель болен (или носитель), другой здоров. Болезнь проявляется в каждом поколении, соотношение больных и здоровых детей от этого брака – 50:50. В следующем поколении потомство больного ребенка здорово.

Аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается в 10%, все остальные болеют по неизвестной причине.

Средний размер опухоли около 5 см, вес до 70 г, но встречаются образования разного размера и веса. Количество выбрасываемых гормонов от этого не зависит.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу

Или позвоните прямо сейчас: +7 (495) 925-88-78

Симптомы феохромоцитомы

Кроме гормонов, выделяемых в норме, образование продуцирует такие вещества:

адренокортикотропный гормон – ускоряет выработку кортизола;
кальцитонин – регулятор обмена фосфора и кальция;
серотонин – влияет на сократимость гладких мышц (кишечника, матки, сосудов);
соматостатин – тормозит выработку большинства веществ пищеварительного тракта;
белки (нейропептиды), уменьшающие просвет кровеносных сосудов.

Совместным действием этих веществ обусловлена клиническая картина. Основной симптом – стабильно высокое артериальное давление, нечувствительное к лечению. У некоторых пациентов артериальная гипертензия стабильна, у других протекает в форме кризов.

Криз при феохромоцитоме провоцируется такими факторами:

стресс;
физическая нагрузка;
употребление наркотиков;
прием антидепрессантов;
употребление большого количества красного мяса, рыбы, сыра, вина;
грубый массаж живота;
сдавление живота при неудачной перемене позы;
медикаментозное обезболивание.

Для катехоламинового криза характерны такие проявления:

внезапное резкое повышение АД;
страх и беспокойство;
озноб и дрожь;
сильная головная боль;
бледность кожи, потливость;
сухость во рту;
судороги;
сердцебиение;
нарушение ритма сердца.

Продолжительность криза колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Заканчивается криз внезапно, как и начался. Пациент обливается холодным потом, за короткое время выделяется несколько литров обесцвеченной мочи, сильно снижается артериальное давление (до гипотонии), наступают разбитость и слабость.

Частота кризов тоже колеблется в широких пределах: от одного раза в несколько месяцев до 15 раз в день. Высокое давление повреждает органы, криз может осложниться кровоизлиянием в глаз или мозг, инфарктом сердца или легкого, расслоением аневризмы аорты, недостаточностью почек.

Метастазирование опухоли вызывает резкое снижение массы тела, упорные боли в животе, симптомы общей интоксикации.

Самое тяжелое осложнение – катехоламиновый шок, когда артериальное давление скачет в огромном диапазоне, а лекарства практически не действуют.

Диагностика феохромоцитомы

Настораживают врача характерная клиническая картина, а также безуспешность применения гипотензивных лекарств.

Из всех методов исследования наиболее значима лабораторная диагностика. При феохромоцитоме выполняются такие анализы:

Суточная моча на метанефрины – продукты распада адреналина и норадреналина. Это наиболее точный анализ, но он доступен не во всех лабораториях. Важна также правильная подготовка, поскольку уровень повышается при стрессе, физической нагрузке, сепсисе, опухолях нервной ткани. Одновременно выполняют анализ на свободный метанефрин и свободный норметанефрин в моче, результат оценивают по совокупности.
Кровь на уровень глюкозы.
Кровь на гормональный профиль – уровни кортизола, паратгормона (паращитовидных желез), АКТГ, кальцитонина.
Кровь на уровень микроэлементов, особенно фосфора и кальция.

Обязательны инструментальные исследования:

УЗИ органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства;
спиральная компьютерная томография (КТ на феохромоцитому) этих же органов;
артериография сосудов почек и надпочечников;
радиологическое исследование (сцинтиграфия) надпочечников;
рентген органов грудной клетки.

Итогом обследования становится обнаружение опухоли.

Лечение феохромоцитомы

Консервативное лечение проводится только как этап подготовки к хирургическому вмешательству.

В течение 2–3 недель проводят активное лечение, направленное на максимально возможную стабилизацию артериального давления. Препараты при феохромоцитоме используются из таких групп:

альфа-адреноблокаторы;
бета-адреноблокаторы;
фентоламин – расширяет периферические кровеносные сосуды;
нитропруссид натрия – быстро снижает тонус артерий и вен;
химиотерапевтические препараты – при злокачественном процессе.

Единственный радикальный метод лечения феохромоцитомы – удаление. Подготовка проводится в стационаре. Операция при феохромоцитоме называется адреналэктомией, или удалением надпочечника. Вмешательство лапароскопическое – через маленький разрез при помощи инструмента, оснащенного камерой и подсветкой. Удаленная ткань срочно исследуется гистологически, при обнаружении злокачественности удаляются окружающие ткани, обязательно лимфатические узлы и жировая клетчатка. Чаще всего удаление проводится с одной стороны, при двустороннем поражении иногда используется открытый (широкий традиционный) доступ.

Клинические рекомендации по феохромоцитоме при заболевании у беременных советуют после снижения АД выполнить (в зависимости от зрелости плода) прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удалять опухоль.

После операции артериальное давление приходит в норму. Прогноз при феохромоцитоме после ее удаления благоприятный. Однако не исключено образование эктопических (расположенных в необычном месте) опухолей.

Рецидивирует заболевание в 12% случаев. После операции необходимо длительно находиться под наблюдением эндокринолога, ежегодно сдавать контрольные анализы. Полноценное врачебное обследование при артериальной гипертензии – важнейшее условие профилактики.

Автор статьи:

Шведова Наталия Александровна

Врач ультразвуковой диагностики, Врач-диетолог, Врач-эндокринолог

опыт работы 9 лет

отзывы оставить отзыв

Клиника

м. Улица 1905 года
м. Сухаревская

Отзывы

Алла Борисовна Ленкова

24.06.2022 09:20:45

Клиника

м. Улица 1905 года

Врач

Шведова Наталия Александровна

Благодарна Наталии Александроаювне за профессионализм, внимание, умение успокоить, поддержать.

Анна

14.09.2021 14:27:50

Клиника

м. ул. Академика Янгеля

Врач

Шведова Наталия Александровна

Наталия Александровна - это "Врач от Бога"! Для постановки диагноза было проведено дообследование по результатам которого все четко и доступно рассказала. Перед проведением необходимых исследований и процедур предоставила четкие инструкции, по которым очень просто было подготовится. Спасибо большое за профессионализм!

Дарья

20.07.2018

Клиника

м. ул. Академика Янгеля

Врач

Шведова Наталия Александровна

Отличный специалист! Очень внимательная, в отличие от многих врачей. Все подробно объясняет. Чувствуется, что ей не все равно.

Евгения

03.09.2021 18:47:07

Клиника

м. ул. Академика Янгеля

Врач

Шведова Наталия Александровна

очень понравилась эндокринолог Шведова (Туркина) Наталья. во-первых, очень воспитанный и интеллигентный человек, во-вторых, тщательно старается найти причины заболевания, в-третьих, подробно объясняет человеческим языком не только процессы, происходящие в организме, но и как лучше сдать анализы. в общем, это совершенно непривычный приём, где тебя не стараются за 5 минут быстро перенаправить куда-то.
разочаровал только процесс сдачи крови. пришлось ждать в очереди более 30 минут (!!!).
в современном темпе жизни это просто недопустимо.

Елена

23.04.2019 22:18:00

Клиника

м. ул. Академика Янгеля

Врач

Шведова Наталия Александровна

Отличный доктор Наталья Александровна. Внимательная, грамотная, подходит к лечению не однобоко, все обьяснит и расскажет что зачем и почему. Чувствуется забота о пациенте.

Игорь Анатольевич

22.12.2021 10:42:59

Клиника

м. ул. Академика Янгеля

Врач

Шведова Наталия Александровна

Хочется поблагодарить Наталью Александровну. Доктор знает свое дело. В ее словах чувствуется профессионализм и опыт. Рекомендации полезные и по существу вопроса. Доброжелательное отношение. Спасибо и удачи!

Инна

30.08.2021 09:18:32

Клиника

м. Улица 1905 года

Врач

Шведова Наталия Александровна

Компетентный, понимающий, грамотный, квалифицированный, доброжелательный, опытный и отзывчивый специалист. Наталия Александровна рассмотрела все мои анализы, ответила на вопросы, направила на дополнительное обследование и дала рекомендации. Рассматривает проблему в комплексе, дала рекомендации к врачам какой специализации мне нужно обратиться. Доктор заинтересован в том, чтобы помочь. Очень рекомендую.

Ирина

18.11.2020 11:34:17

Клиника

м. ул. Академика Янгеля

Врач

Шведова Наталия Александровна

Наталия Александровна - прекрасный врач, высококвалифицированный специалист, добрый, позитивный и отзывчивый человек, который искренне хочет помочь! Врач, который реально отлично знает своё дело! Побольше бы таких грамотных и отзывчивых специалистов!

Надежда

24.07.2023 19:35:17

Клиника

м. Улица 1905 года

Врач

Шведова Наталия Александровна

Хочу поблагодарить Наталию Александровну за высокий проффесианализм и заинтересованность своим делом. Наблюдаюсь у нее не первый год. Все понятно объясняет, показывает, отвечает на любые вопросы по профилю, назначает необходимые анализы!На узи также все подробно объясняет и показывает.
Молодая, милая, грамотная и очень внимательная доктор.
Именно таких замечательных врачей не хватает в нашей медецине!!!
После приема всегда в хорошем и вдохновленном настроении!!!Спасибо!!!

Наталья

04.09.2023 21:15:35

Врач

Шведова Наталия Александровна

Замечательный врач! Очень внимательна, тактична. В процессе осмотра сразу озвучивает результат на всех этапах осмотра, есть возможность задать дополнительные вопросы, если они возникли. Остались только положительные вречатления от консультации. Видно, что Наталия Александровна хорошо знает свою специальность. Рада, что попала к ней на прием.

01/15